Le système lymphatique est un ensemble de vaisseaux, de ganglions et d’organes lymphoïdes (comme les amygdales). Ces vaisseaux lymphatiques sont composés de capillaires très fins qui se jettent ensuite dans des lymphatiques de plus grande taille munis de valves anti reflux et d’unités motrices musclées capables de se contracter et de propulser la lymphe. Les organes (ganglions, rate, thymus et amygdales) sont les stations de filtration et de défense immunitaire du corps.
La lymphe est formée par l’aspiration du liquide interstitiel dans lequel baignent les tissus du corps. Ce liquide interstitiel est formé par le plasma du sang qui s’échappe des parois et qui va nourrir et « laver » les tissus.
En récupérant le surplus de liquide qui stagne, le système lymphatique évite son accumulation dans les tissus et prévient des œdèmes. La lymphe qui circule transporte des globules blancs (lymphocytes) qui joue un rôle important dans le système immunitaire et la défense des infections.
C’est un peu comme si le système lymphatique recyclait ce que le système sanguin a laissé s’échapper : il récupère le liquide qui sort des capillaires pour le filtrer et le renvoyer dans la circulation. En faisant cela, il agit comme un véritable système de nettoyage et de protection de l’organisme.
Lorsque le système lymphatique est défaillant, il ne récupère et/ou ne draine pas correctement le liquide interstitiel issu des capillaires sanguins. Il s’accumule, créant des œdèmes : c’est le lymphœdème.
Cette défaillance du système lymphatique a deux grands mécanismes :
Attention. La distinction entre lymphœdème primaire et secondaire n’est pas toujours si évidente : n’hésitez pas à consulter pour connaitre précisément la cause de votre lymphœdème.
Les lymphœdèmes primaires peuvent trouver leur origine dans 3 différents troubles constitutionnels du système lymphatique :
Les valvules à l’intérieur des vaisseaux lymphatiques (similaires à celles des veines) ne fonctionnent pas bien ou sont absentes. Résultat : la lymphe reflue au lieu de progresser vers le cœur et les vaisseaux sont dilatés. C’est la forme hyperplasique.
Les ganglions lymphatiques sont mal formés, trop petits ou absents, et ne remplissent plus correctement leur rôle de filtration et de relais immunitaire. Résultat : le flux lymphatique est ralenti ou bloqué au niveau des zones de drainage. Ce phénomène est encore peu connu.
Les lymphœdèmes secondaires peuvent trouver leur origine dans 4 différents troubles du système lymphatique liés à une cause extérieure :
Les vaisseaux lymphatiques sont sectionnés, détruits ou retirés, ce qui interrompt la circulation de la lymphe. C’est ce qui peut arriver lors d’une chirurgie ganglionnaire (cancer du sein, de la prostate…), une radiothérapie ou un traumatisme (plaie, fracture, brûlure…)
Les canaux lymphatiques sont obstrués par une inflammation, une infection ou une infiltration. C’est le cas de la filariose, maladie parasitaire où le vers se loge dans les vaisseaux lymphatiques et les obstrue.
Le réseau lymphatique est intact, mais il est dépassé par un excès de liquide à drainer.
Ce n’est pas une destruction, mais une insuffisance de capacité. Cela peut être due par exemple à une insuffisance veineuse chronique ou une obésité importante.
Lorsque la lymphe stagne longtemps, le tissu devient en permanence inflammatoire, et favorise l’apparition de fibrose et d’épaississement cutané. Cela aggrave encore le blocage lymphatique, créant un cercle vicieux.
Le lymphœdème est le résultat d’une accumulation de liquide dans les tissus, qui provoque une augmentation du volume des tissus d’une ou plusieurs parties du corps (œdème). C’est la manifestation la plus connue et visible du lymphœdème. Il peut s’accompagner de sensations physiques, comme des sensations de lourdeur, de tension, de tiraillement, d’engourdissement et parfois de douleur aigue. La douleur s’aggrave souvent en fin de journée, en position statique prolongée ou en cas de chaleur.
La localisation du lymphœdème dépend essentiellement de l’origine du trouble lymphatique.
Dans le lymphœdème primaire, l’anomalie est congénitale ou liée à un développement insuffisant du système lymphatique. Selon la zone anatomique où les vaisseaux ou ganglions sont atteints (jambes, bras, thorax, abdomen, visage ou organes génitaux), la partie du corps touchée va varier. On observe cependant qu’une grande majorité des lymphœdèmes primaires (80%) touchent les membres inférieurs (pieds, jambes).
Dans le lymphœdème secondaire, le problème est acquis, le plus souvent à la suite d’un geste chirurgical, d’une radiothérapie ou d’un traumatisme qui perturbe la circulation lymphatique. La localisation du lymphœdème dépend alors de la zone traitée ou lésée.
Le lymphœdème des membres peut être symétrique ou asymétrique. Plus rarement, l’œdème peut toucher le visage, le cou, le thorax, l’abdomen et les organes génitaux. Il peut aussi être diffus ou généralisé, touchant plusieurs régions du corps en même temps.
Jambes
Il représente 80% des lymphœdèmes primaires. Il peut aussi être
secondaire à un traitement de cancers pelviens comme le col de l’utérus
(30%), l’endomètre (28%), les ovaires (21%) ou d’un mélanome.
Jambes/Pieds
Il représente 80% des lymphœdèmes primaires. Il peut aussi être
secondaire à un traitement de cancers pelviens comme le col de l’utérus
(30%), l’endomètre (28%), les ovaires (21%) ou d’un mélanome.
Organes génitaux
Rare, il peut être primaire ou secondaire après traitement de cancers
pelviens (prostate, vessie, col utérin) ou après radiothérapie inguinale
ou pelvienne.
Bras/Mains
Il peut être primaire ou secondaire au traitement d’un cancer du sein :
il survient dans 15 à 20 % des cas après curage axillaire, et dans 6 %
des cas après biopsie du ganglion sentinelle.
Bras/Mains
Il peut être primaire ou secondaire au traitement d’un cancer du sein :
il survient dans 15 à 20 % des cas après curage axillaire, et dans 6 %
des cas après biopsie du ganglion sentinelle.
Buste
Souvent associé à un cancer du sein, il peut toucher la paroi thoracique
ou le dos après chirurgie et/ou radiothérapie.
Plus rarement, il peut être primaire.
Visage/tête
Rare, il est le plus souvent secondaire à un traitement ORL
(chirurgie, radiothérapie) pour un cancer de la tête et du cou.
Il peut aussi être primaire.
Le lymphœdème ne se limite pas à une simple accumulation de liquide : avec le temps, il s’accompagne souvent d’une augmentation du tissu adipeux (c’est-à-dire de la graisse) dans la zone touchée. Lorsque la lymphe circule mal, elle crée un environnement inflammatoire qui perturbe le fonctionnement normal des tissus. Cette inflammation chronique stimule progressivement la formation de graisse et rend la zone plus volumineuse et plus fibreuse.
Un lymphœdème apparait de manière progressive sur le corps. Dans tous les cas, une prise en charge précoce et experte permettra de maintenir le lymphœdème et d’en réduire le volume, d’éviter les complications, de contrôler l’évolution et d’améliorer la qualité de vie au quotidien.
Toutefois, certaines évolutions du lymphœdème suivent souvent des schémas reconnaissables. Deux évolutions sont le plus souvent observées dans les lymphœdèmes des membres inférieurs :
Pour les lymphœdèmes des membres supérieurs, deux schémas d’évolution peuvent également être observés :
Certaines évolutions du lymphœdème sont moins fréquentes, mais peuvent apparaître lorsque la circulation lymphatique est fortement perturbée, en particulier au niveau des lymphatiques du tronc. Là encore, une prise en charge spécialisée permet généralement de limiter leur progression et d’améliorer le confort au quotidien.
Parmi ces évolutions plus rares, on peut observer :
Ces manifestations sont rares, mais connues dans certains syndromes lymphatiques complexes ou après des atteintes majeures du réseau lymphatique. Elles nécessitent une évaluation experte pour proposer des stratégies combinant soins, compression adaptée et parfois traitements interventionnels.
Les connaissances génétiques progressent rapidement : elles permettent aujourd’hui d’anticiper plus précisément certaines évolutions, notamment dans les formes familiales, et d’adapter le suivi et la prévention dès les premiers signes. Par exemple, l’identification d’une mutation au sein du gène codant pour le récepteur 3 du VEGF à la surface des cellules endothéliales ne s’étendra jamais au-dessus du genou.
20%
fréquence d’apparition d’un lymphœdème secondaire après traitement d’un cancer du sein
1 personne sur 10 000
touchée par le lymphœdème primaire avant ses 20 ans
2 personnes sur 3
touchées par un lymphœdème primaire sont des femmes
95%
des lymphœdèmes primaires sont sporadiques (sans antécédents familiaux)
5 %
des lymphœdèmes primaires sont héréditaires (avec antécédents familiaux)
80 %
des lymphœdèmes primaires touchent les membres inférieurs (jambes/pieds)
