Publications & recherches en cours

L'étude

Montpellier, Caen
Traitement thérapeutique

Résumé :

Le bandage de compression multicouche (MLB) reste le traitement principal du lymphœdème, associé au drainage lymphatique manuel. Cependant, le MLB peut être contre-indiqué chez les patients présentant une artériopathie des membres inférieurs (LEAD) avancée. À ce jour, la prévalence de la LEAD chez les patients atteints de lymphœdème reste inconnue. Les objectifs de cette étude étaient : i) d’estimer la prévalence de la LEAD, définie par un index orteil-bras (TBI) inférieur à 0,7, et ii) de mesurer l’évolution du TBI après 30 minutes de MLB.

Une étude transversale a été menée sur une période de 3 mois chez des patients présentant un lymphœdème des membres inférieurs. Les données démographiques, le TBI basal (T=0 min) et le TBI après 30 minutes de MLB au repos (T=30 min) ont été recueillis.

Vingt-quatre patients, représentant un total de 29 membres atteints de lymphœdème, ont été inclus, avec un âge moyen de 62 ans [intervalle interquartile (IQR) = 48–68], et 65,5 % présentant un lymphœdème primitif. Une LEAD asymptomatique, définie par un TBI < 0,7, a été retrouvée dans 8 membres lymphœdémateux (27,6 %). L’âge avancé, les stades sévères et une durée plus longue du lymphœdème étaient associés à la LEAD en analyse univariée. Le TBI médian augmentait significativement entre T=0 min et T=30 min de MLB : respectivement 0,81 [IQR : 0,68–0,93] et 0,96 [IQR : 0,82–1,12] (p = 0,004). La localisation distale du lymphœdème était associée à une diminution du TBI à T=30 min en analyse univariée.

Une LEAD subclinique a été identifiée dans plus d’un quart des membres lymphœdémateux et était plus fréquente chez les patients plus âgés, présentant des stades sévères et un lymphœdème de plus longue durée. Selon ces résultats, l’artériopathie périphérique subclinique pourrait être largement sous-estimée dans les pathologies lymphatiques.

L'étude

Brest
LO3D
Mesure de volume

Résumé :

Jusqu’à présent, le diagnostic du lymphœdème reste difficile et tardif. Il souffre de nombreuses limitations telles que le manque de coordination et de formation du réseau de soins de santé. La diversité des outils utilisés est un autre obstacle, car toutes les solutions proposées sur le marché sont soit gratuites mais de faible précision, soit très chères mais d’une excellente précision. C’est pourquoi nous avons décidé d’évaluer un capteur 3D pour iPad, abordable et open-source, qui utilise la même technologie que les capteurs Kinect.

L'étude

Montpellier
Dermatologie, Traitement thérapeutique

Résumé :

Contexte : Une évaluation quantitative détaillée serait bénéfique pour la prise en charge des patients atteints de lymphœdème des membres.

Méthodes et résultats : Chez 47 patients présentant un lymphœdème des membres inférieurs aux stades cliniques 2A (18 membres), 2B (41 membres) et 3 (13 membres) selon l’International Society of Lymphology, nous avons mesuré la circonférence des membres ainsi que l’épaisseur de l’épiderme, du derme et du tissu sous-cutané par échographie en mode B, et le module d’élasticité du tissu sous-cutané par mesure ultrarapide de la vitesse des ondes de cisaillement (élastographie ultrasonore), à cinq niveaux anatomiques (M1 à M5), avant et après une séance de traitement décongestif intensif (TDI) de 3 à 5 jours.

La circonférence des membres ainsi que l’épaisseur de l’épiderme, du derme et du tissu sous-cutané étaient plus élevées dans les 72 membres atteints de lymphœdème que dans les 22 membres sains, avant comme après le TDI. Le volume du membre atteint était de 10 980 [8458–13 960] mL avant et de 9607 [7720–11 830] mL après TDI (p < 0,0001).

La variation de l’épaisseur du tissu sous-cutané induite par le TDI était de -9 [-25 à 13] % (NS), -11 [-26 à 3] % (p = 0,001), -18 [-40 à -1] % (p < 0,0001), -15 [-35 à 3] % (p = 0,0003) et -25 [-45 à -4] % (p < 0,0001), et corrélait significativement avec la variation du module d’élasticité, qui était de 13 [-21 à 90] % (p = 0,004), 33 [-27 à 115] % (p = 0,0002), 40 [-13 à 169] % (p < 0,0001), 9 [-36 à 157] % (p = 0,024) et -13 [-40 à 97] % (NS), respectivement aux niveaux M1, M2, M3, M4 et M5.

La reproductibilité intra-observateur était satisfaisante pour la mesure de l’épaisseur cutanée et correcte pour l’élastographie, mais la reproductibilité inter-observateur était faible ou inacceptable.

Conclusions : Le TDI réduit la circonférence et l’épaisseur du tissu sous-cutané des membres inférieurs atteints de lymphœdème et augmente leur module d’élasticité, traduisant une plus grande rigidité tissulaire probablement liée à l’évacuation du liquide. Bien que la mesure de l’épaisseur du tissu sous-cutané se soit révélée fiable, des améliorations technologiques et méthodologiques sont nécessaires avant que l’élastographie ultrasonore puisse être utilisée en pratique clinique.

L'étude

Montpellier
Dermatologie

L'étude

Grenoble, Montpellier, Mulhouse, Nice, Toulouse, Tours
LYMPHONIGHT
Traitement thérapeutique

Résumé :

Cette étude vise à évaluer l’effet du manchon auto-ajustable MOBIDERM Autofit sur l’excès de volume du membre supérieur après trois mois de traitement en phase de maintien chez des patientes présentant un lymphœdème secondaire du membre supérieur après un cancer du sein.

La moitié des patientes portera un dispositif de compression de jour et de nuit (MOBIDERM Autofit) pendant trois mois au cours de la phase de maintien, tandis que l’autre moitié portera uniquement un dispositif de compression de jour.

Description détaillée :

Le traitement de référence pour obtenir une réduction de volume du lymphœdème repose sur la Thérapie Décongestive du Lymphœdème (TDL), qui comprend deux phases successives : une phase initiale intensive, visant à obtenir une réduction maximale du volume lymphœdémateux, puis une seconde phase dite de maintien, dont l’objectif est de préserver aussi longtemps que possible la réduction obtenue lors de la première phase.
La phase de maintien, majoritairement fondée sur l’autogestion du traitement par le patient, n’est pas strictement codifiée, mais inclut généralement une compression, des recommandations nutritionnelles, des soins de la peau, des exercices physiques et des drainages lymphatiques manuels.

La compression 24 heures sur 24, par vêtements ou bandages, semble être un élément essentiel dans la gestion à long terme du lymphœdème.

Les prescriptions de vêtements ou de bandages compressifs pour un usage diurne sont une pratique courante durant la phase de maintien, mais ces dispositifs sont souvent mal adaptés à un usage nocturne. Les bandages sont efficaces lorsqu’ils sont bien posés, mais leur efficacité dépend fortement de la compétence du patient ; quant aux vêtements de compression, leur tolérance peut être faible du fait de leur conception, ce qui entraîne souvent une faible adhésion à l’autogestion. En conséquence, il existe un besoin médical non couvert pour le traitement nocturne en phase de maintien.

Dans ce contexte, la société THUASNE a développé un vêtement spécifiquement conçu pour un usage nocturne, destiné à la phase de maintien du lymphœdème. Il s’agit d’un manchon auto-ajustable standard utilisant la technologie MOBIDERM®.

MOBIDERM® AUTOFIT est un manchon compressif standard auto-ajustable, intégrant une moufle.

Plusieurs petites sangles rigides sont réparties sur l’ensemble du dispositif pour faciliter l’enfilage, adapter le vêtement à la morphologie de chaque patient et permettre le serrage.

Une première étude pilote randomisée contrôlée a montré un bénéfice à l’utilisation de MOBIDERM Autofit la nuit, en traitement adjuvant au port du vêtement compressif diurne.

L’objectif de cette nouvelle étude est de confirmer, avec une méthodologie plus robuste, l’effet du manchon auto-ajustable MOBIDERM® Autofit porté la nuit en phase de maintien, durant la période à risque de ce que plusieurs études observationnelles désignent comme l’effet rebond.

L'étude

Montpellier
LYMPHOSCORE
Imagerie médicale

Résumé :

Objectif du rapport : Le lymphœdème primaire (PLE) est une maladie chronique rare. La lymphoscintigraphie des membres permet d’obtenir des informations dynamiques et fonctionnelles sur les voies lymphatiques périphériques et les ganglions lymphatiques. Nous avons cherché à évaluer la fiabilité intra-observateur et inter-observateur d’un nouveau système de cotation, à la fois quantitatif et qualitatif, en lymphoscintigraphie, dans une population homogène de patients adultes suivis pour un PLE des membres inférieurs.

Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique. Les dossiers cliniques des patients ayant bénéficié d’une lymphoscintigraphie ont été examinés pour inclusion. Les lymphoscintigraphies ont été interprétées à deux reprises par deux observateurs, avec une période de washout. Pour évaluer la fiabilité intra- et inter-observateur pour les deux membres inférieurs, les coefficients de fiabilité κ de Cohen et AC1 de Gwet ont été calculés avec un intervalle de confiance à 95 % et la valeur p du test comparant l’hypothèse de fiabilité nulle. L’interprétation des coefficients s’est appuyée sur les seuils proposés par Landis et Koch.

Résultats : Cent quarante-quatre patients (288 membres) atteints de PLE ont été inclus. Pour la fiabilité intra-observateur, l’accord variait entre 0,87 et 1, correspondant à un accord presque parfait pour tous les items de stadification du score, pour les deux membres, avec la limite inférieure de l’intervalle de confiance à 95 % ≥ 80 %. La fiabilité inter-observateur était globalement forte à presque parfaite, variant de 0,67 à 0,97.

Conclusions : Ce nouveau système de cotation a démontré une excellente fiabilité intra-observateur et une très bonne fiabilité inter-observateur. La lymphoscintigraphie, lorsqu’elle est réalisée dans un centre expert et interprétée par des médecins spécialistes en médecine nucléaire, constitue un examen fiable pour les patients atteints de PLE des membres inférieurs. Cette reproductibilité soutient son utilisation dans des cohortes multicentriques de patients PLE.

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L'étude

Montpellier
LYMPHOSCORE
Imagerie médicale

Résumé :

Objectif du rapport : Le lymphœdème primaire (LP) est une affection chronique rare. La lymphoscintigraphie des membres permet d’obtenir des informations dynamiques et fonctionnelles sur les vaisseaux lymphatiques périphériques et les ganglions. Nous avons cherché à évaluer la fiabilité intra-observateur et inter-observateur d’un nouveau système de cotation quantitative et qualitative en lymphoscintigraphie dans une population homogène de patients adultes suivis pour un LP des membres inférieurs.

Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique. Les dossiers cliniques des patients ayant bénéficié d’une lymphoscintigraphie ont été analysés pour inclusion. Les examens ont été interprétés deux fois par deux observateurs, avec une période de washout. La fiabilité intra- et inter-observateur pour les deux membres inférieurs a été évaluée à l’aide des coefficients de Cohen κ et de Gwet AC1, avec intervalle de confiance à 95 % et valeur de p du test de comparaison à une fiabilité nulle. L’interprétation des coefficients de fiabilité a suivi la classification de Landis et Koch.

Résultats : Cent quarante-quatre patients (288 membres) atteints de LP ont été inclus. Pour la fiabilité intra-observateur, l’accord variait de 0,87 à 1, traduisant un accord presque parfait pour tous les items de stadification du score, pour les deux membres, avec une borne inférieure de l’intervalle de confiance à 95 % ≥ 80 %. La fiabilité inter-observateur était globalement forte à presque parfaite, avec des coefficients allant de 0,67 à 0,97.

Conclusions : Ce nouveau système de cotation présente une excellente fiabilité intra-observateur et une très bonne fiabilité inter-observateur. La lymphoscintigraphie, lorsqu’elle est réalisée dans un centre de référence et interprétée par des médecins nucléaires expérimentés, constitue un outil d’exploration fiable chez les patients atteints de LP des membres inférieurs. Cette reproductibilité plaide en faveur de l’utilisation de la lymphoscintigraphie dans des cohortes multicentriques de patients atteints de LP.

L'étude

Toulouse
LYMPHODYS
Physiophatologie

Résumé :

Le lymphœdème est une affection du système vasculaire lymphatique, caractérisée par un défaut de drainage lymphatique, un gonflement des extrémités et une accumulation de liquide interstitiel/lymphatique non drainé, entraînant une fibrose et un dépôt de tissu adipeux dans la zone atteinte. Il peut s’agir d’une pathologie héréditaire (lymphœdème primaire) ou survenir après une chirurgie oncologique avec curage ganglionnaire (lymphœdème secondaire). Cette maladie engendre une morbidité importante et constitue une affection invalidante fréquente, touchant plus de 200 millions de personnes dans le monde. À ce jour, il n’existe aucun traitement curatif, ni pour le lymphœdème primaire, ni pour le lymphœdème secondaire.

Description détaillée :

Le lymphœdème primaire est une affection héréditaire, tandis que le lymphœdème secondaire se développe à la suite de traitements contre le cancer. Malgré un phénotype clinique similaire, aucune comparaison moléculaire et histologique de ces deux pathologies n’a encore été réalisée. Le lymphœdème primaire est associé à des mutations hétérozygotes inactivatrices du gène codant pour le récepteur du facteur de croissance endothélial vasculaire C et D (VEGFR-3). Il s’agit d’une maladie rare, touchant environ 1 personne sur 100 000. Le lymphœdème secondaire, quant à lui, représente la cause la plus fréquente de lymphœdème et affecte plus de 200 millions de personnes dans le monde.

Le lymphœdème secondaire survient plusieurs mois, voire plusieurs années, après une chirurgie oncologique, ce qui suggère qu’il ne s’agit pas uniquement d’un effet secondaire de l’intervention chirurgicale. Il impliquerait également des modifications de l’architecture lymphatique et de son microenvironnement, notamment au niveau du tissu adipeux qui s’accumule dans le membre atteint.

Il n’existe à ce jour aucun traitement curatif du lymphœdème, en raison de l’absence de stratégies thérapeutiques identifiées permettant de restaurer la fonction de drainage des vaisseaux lymphatiques collecteurs du bras ou de la jambe. L’objectif est de déterminer si ces deux pathologies, qui partagent une dénomination commune, présentent une expression génique similaire.

L'étude

Bordeaux, Caen, Lille, Montpellier, Nancy, Nantes, Nice, Paris, Toulouse, Tours
GOGRare5
Grossesse

Résumé :

Il n’existe à ce jour aucune étude prospective sur la grossesse pour les maladies étudiées ici (télangiectasie hémorragique héréditaire, syndrome de Marfan ou syndromes apparentés, lymphœdème primaire des membres inférieurs, malformations artério-veineuses superficielles et malformations artério-veineuses cérébro-médullaires), bien que les complications associées à ces pathologies puissent représenter un risque vital pour la mère et son enfant.

L’objectif de cette étude prospective nationale est d’améliorer la connaissance des complications obstétricales associées à ces maladies vasculaires génétiques rares de la mère, afin de renforcer la prévention et de réduire les risques de décès.

Dans ce contexte, les experts et les associations de patients estiment qu’il est nécessaire de faire progresser l’élaboration de recommandations fondées sur des données scientifiques.

L'étude

Montpellier
Traitement médicamenteux
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