Lymphœdèmes Primaires & Système lymphatique

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Table des matières

Qu'est-ce qu'un lymphœdème

Un lymphœdème est une anomalie du système lymphatique. Une partie du corps augmente de volume et forme un œdème car la lymphe s’accumule dans les tissus sous-cutanés.

Quelles parties du corps peuvent être touchées ?

Lymphœdème primaire et secondaire : quelles différences ?

Le lymphœdème primaire est une anomalie génétique rare. C’est un défaut de mise en place et/ou de fonctionnement du système lymphatique au cours de la vie fœtale, qui se révèlera plus ou moins tôt dans la vie de la personne.
Il est lié à une malformation constitutionnelle du système lymphatique (dysplasie).

Cette malformation peut être due à :

Selon l’importance des anomalies, le lymphœdème primaire apparaît :

Le lymphœdème secondaire est une anomalie non génétique. Il apparait suite à certaines opérations chirurgicales (comme le curage ganglionnaire ou l’exérèse), une radiothérapie, une obstruction par cellules tumorales ou filaires, un traumatisme ou l’évolution de certaines insuffisances veineuses.

Lymphœdème secondaire après un cancer du sein

Le lymphœdème secondaire qui atteint les membres supérieurs (bras, mains) après un cancer du sein est celui qui a été le plus étudié en recherche clinique. La fréquence d’apparition de ce lymphœdème va de 5 à 28 % dans les études les plus récentes, jusqu’à 50 % dans les études datant de plus de vingt ans. Le lymphœdème secondaire des membres supérieurs peut s’accompagner d’un œdème du sein opéré et/ou du thorax.

Lymphœdème secondaire après un cancer de la région pelvienne

Il n’est pas rare de voir un patient venant d’être traité pour un cancer de la région pelvienne (cancers du col utérin, endomètre, ovaire, vulve, vessie, prostate, lymphomes, cancer du testicule) déclencher par la suite un lymphœdème secondaire au niveau des membres inférieurs (jambes, pieds).

Les chiffres

1 personne sur 10 000

est touchée par le lymphœdème primaire avant ses 20 ans, ce qui en fait une maladie rare

2 personnes sur 3

touchées sont des femmes

95%

des formes sont sporadiques (sans antécédents familiaux)

5 %

des formes sont familiales

80 %

des lymphœdèmes touchent les membres inférieurs (jambes, pieds)

Tous les œdèmes ne sont pas des lymphœdèmes !

On peut confondre un lymphœdème avec des œdèmes d’origine cardiaque, rénale, hépatique, hypoprotidique, d’insuffisance veineuse ou d’insuffisance thyroïdienne. Ces œdèmes accompagnent les signes spécifiques des affections qui les génèrent.
Ainsi, l’insuffisance cardiaque est responsable d’un essoufflement et d’un œdème des membres inférieurs résorbable. Une insuffisance veineuse chronique peut, à terme, générer un lymphœdème fonctionnel. Le signe de Stemmer est ici absent : dans ce cas, on peut raisonnablement éliminer la possibilité de l’existence d’un lymphœdème.

Lipœdème ou lymphœdème ?

La grande difficulté aujourd’hui est de différencier un lipœdème d’un lymphœdème. Les pieds sont normaux et le signe de Stemmer est absent. Les femmes sont touchées quasi exclusivement avec une composante familiale. Le pincement de la peau, qui reste souple, est douloureuse – cellulalgie, communément appelée cellulite en France. Lors de la palpation, on sent des formations nodulaires (des lipomes). Une insuffisance veineuse y est souvent associée : une station debout ou assise prolongée peut alors entraîner un œdème en fin de journée. L’œdème peut augmenter au cours de la vie surtout lorsque la personne est en surpoids. Il s’accompagne de douleurs et, après une lente évolution, le système lymphatique est atteint. Le lymphœdème peut apparaitre et se compliquer d’un érysipèle.

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Le système lymphatique

80% du réseau du système lymphatique est sous-cutané et superficiel et 20% profond.

Par son anatomie et sa fonction dans l’organisme, le système lymphatique peut se comparer à un réseau maillé comme un filet de pêche.

Parce qu’il est sous-cutané et superficiel, il récupère dans un premier temps l’excédent liquidien et les toxines qu’il envoie ensuite dans des vaisseaux plus gros, situés en profondeur et pourvus d’un système de valvules comme les veines.

Comment ça marche ?

Ces vaisseaux vident alors leur contenu dans les ganglions, véritables réservoirs qui filtrent, nettoient et renvoient la lymphe épurée dans la circulation veineuse. Les ganglions superficiels sont situés à la racine des membres et dans le plan profond surtout près des viscères.

Les ganglions sont de véritables usines de traitement de déchets que véhicule le système lymphatique. La circulation lymphatique superficielle est parallèle au système veineux superficiel au niveau des membres en particulier.

Tout le corps dispose de vaisseaux lymphatiques et la lymphe est drainée vers le cœur droit :

À la différence du réseau sanguin, le système lymphatique ne comporte pas d’organe assurant le rôle de pompe…

La circulation résulte en effet des mouvements du corps, des contractions des muscles, des contractions des fibres lisses des parois des vaisseaux lymphatiques et parce que les plus gros vaisseaux possèdent des valvules empêchant le reflux. Si les mouvements du corps ou l’activité physique s’intensifient, la lymphe circulera plus rapidement : il circule approximativement 100 ml de lymphe par heure dans le canal thoracique d’une personne au repos alors que durant un exercice, ce flux peut être 10 à 30 fois plus élevé.

Au contraire, l’immobilité prolongée entrave le drainage de la lymphe.

Son rôle

Le système lymphatique joue un double rôle capital pour notre santé :

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