Résumé :
Le syndrome des ongles jaunes (Yellow Nail Syndrome, YNS ; OMIM 153300, ORPHA662) est une affection très rare qui survient presque toujours après l’âge de 50 ans, bien que des formes juvéniles ou familiales aient également été observées. Le diagnostic repose sur une triade associant une coloration jaune des ongles, des manifestations pulmonaires (toux chronique, bronchiectasies, épanchement pleural) et un lymphœdème des membres inférieurs. Une sinusite chronique est fréquemment associée à cette triade.
L’étiologie du YNS demeure inconnue, mais un rôle du dysfonctionnement du système lymphatique est généralement évoqué. Le YNS est le plus souvent isolé, mais peut, dans de rares cas, être associé à des maladies auto-immunes, à d’autres manifestations cliniques impliquant les fonctions lymphatiques ou à des cancers, et est alors considéré comme un syndrome paranéoplasique.
La prise en charge du YNS est symptomatique et non codifiée. Le syndrome peut parfois régresser spontanément. La vitamine E orale seule, ou plus efficacement associée à des antifongiques triazolés, peut permettre une disparition partielle ou complète de la coloration unguéale. Les épanchements pleuraux peuvent être traités chirurgicalement par décortication/pleurectomie ou pleurodèse. Une antibioprophylaxie est prescrite en cas de bronchiectasies avec expectoration chronique. Le traitement du lymphœdème repose sur des bandages à faible élasticité et le port de vêtements de compression, associés aux soins cutanés, aux exercices et, si nécessaire, au drainage lymphatique manuel.