Parcours de soins du groupe de travail PPL de VASCERN pour les lymphœdèmes primaires et pédiatriques
Le lymphœdème est causé par un déséquilibre entre la production de liquide interstitiel et sa prise en charge par le système lymphatique. Ce déséquilibre peut résulter soit d’une diminution de la capacité de transport du système lymphatique, soit d’une production excessive de liquide. Il entraîne un gonflement des tissus associé à des modifications tissulaires telles […]
Lymphœdème pédiatrique : audit des patients pris en charge par le groupe “lymphœdèmes pédiatriques et primaires” du Réseau européen de référence pour les maladies vasculaires (VASCERN)
Les connaissances sur la prévalence globale du lymphœdème chez l’enfant et sur les différents types de lymphœdèmes pédiatriques pris en charge dans les centres spécialisés restent limitées. Cette étude visait donc à établir le profil des enfants atteints de lymphœdème primaire ou secondaire suivis dans les centres experts du groupe de travail « Lymphœdèmes pédiatriques […]
Consultations spécialisées dans un centre hospitalier de référence pour les patients présentant une suspicion de lymphœdème des membres : impact sur le diagnostic
Le lymphœdème, maladie chronique invalidante, n’est pas toujours facile à diagnostiquer. Au total, 254 nouveaux patients (217 femmes et 37 hommes ; âge médian [Q1–Q3] : 61 ans [46–72]) adressés pour une suspicion de lymphœdème d’un membre dans un service exclusivement dédié au lymphœdème ont été inclus lors d’une première consultation (janvier à mars 2015). […]
Surgical resection of vulva lymphoedema circumscriptum
Contexte : Le lymphangiome circonscrit, affection rare et bénigne pouvant être congénitale ou acquise, touche les lymphatiques du derme profond et du tissu sous-cutané. Objectif : Cette étude visait à analyser l’efficacité de la résection chirurgicale du lymphangiome circonscrit vulvaire (LCV). Matériels et méthodes : Entre janvier 2000 et décembre 2008, huit femmes consécutives adressées […]
Lymphangiectasie intestinale primitive (maladie de Waldmann)
La lymphangiectasie intestinale primitive (LIP) (ou maladie de Waldmann) est une affection rare caractérisée par une dilatation des chylifères intestinaux entraînant une fuite de lymphe dans la lumière de l’intestin grêle. Cette perte lymphatique est responsable d’une entéropathie exsudative, conduisant à une lymphopénie, une hypoalbuminémie et une hypogammaglobulinémie. La LIP est généralement diagnostiquée avant l’âge […]
Facteurs de risque de cellulite infectieuse chez les patients atteints de lymphœdème primaire ou secondaire
Résumé : Contexte : Le lymphœdème des membres est une maladie chronique comportant des formes primaires et secondaires, ces dernières survenant essentiellement après un traitement anticancéreux. Dans cette étude, nous avons analysé rétrospectivement la fréquence de la cellulite infectieuse et ses facteurs de risque associés chez des patients atteints de lymphœdème primaire ou secondaire des […]
Recommandations consensuelles sur le lymphœdème dans le syndrome de Phelan-McDermid
Résumé : Le syndrome de Phelan-McDermid (PMS) est un trouble du neurodéveloppement causé par des délétions 22q13.3 ou des variants pathogènes du gène SHANK3. Un lymphœdème peut être une manifestation clinique chez 10 à 25 % des personnes présentant un PMS dû à une délétion 22q13.3, mais il n’est pas observé chez celles porteuses d’un […]
Lymphœdème associé au sarcome de Kaposi : une association constante
Syndrome des ongles jaunes : revue de la littérature
Résumé : Le syndrome des ongles jaunes (Yellow Nail Syndrome, YNS ; OMIM 153300, ORPHA662) est une affection très rare qui survient presque toujours après l’âge de 50 ans, bien que des formes juvéniles ou familiales aient également été observées. Le diagnostic repose sur une triade associant une coloration jaune des ongles, des manifestations pulmonaires […]
Validation de la volumétrie segmentaire des membres inférieurs par scanner laser tridimensionnel portatif auto-positionnable, comparée à la méthode par déplacement d’eau
Résumé : Contexte : La mesure du volume des membres est utile pour l’évaluation et le suivi de l’œdème, en particulier chez les patients présentant une insuffisance veineuse chronique (IVC) ou un lymphœdème. La méthode par déplacement d’eau constitue la référence pour la volumétrie des membres, mais elle est peu adaptée à la pratique clinique […]