Recommandations consensuelles sur le lymphœdème dans le syndrome de Phelan-McDermid

Résumé : Le syndrome de Phelan-McDermid (PMS) est un trouble du neurodéveloppement causé par des délétions 22q13.3 ou des variants pathogènes du gène SHANK3. Un lymphœdème peut être une manifestation clinique chez 10 à 25 % des personnes présentant un PMS dû à une délétion 22q13.3, mais il n’est pas observé chez celles porteuses d’un […]

Syndrome des ongles jaunes : revue de la littérature

Résumé : Le syndrome des ongles jaunes (Yellow Nail Syndrome, YNS ; OMIM 153300, ORPHA662) est une affection très rare qui survient presque toujours après l’âge de 50 ans, bien que des formes juvéniles ou familiales aient également été observées. Le diagnostic repose sur une triade associant une coloration jaune des ongles, des manifestations pulmonaires […]

Protocol national Lymphœdème Primaire (PNDS; Protocole National de Diagnostic et de Soins)

Résumé : Le lymphœdème primaire est une pathologie chronique rare, associée à des anomalies constitutionnelles du système lymphatique. L’objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS), fondé sur une revue critique de la littérature et un consensus multidisciplinaire d’experts, est de fournir aux professionnels de santé une description de la prise en […]

Maladie inflammatoire chronique de l’intestin et lymphœdème primaire des membres inférieurs : une association fortuite ?

Résumé : Introduction : Les manifestations extradigestives des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin(MICI) sont variées. Des lymphœdèmes génitaux ont été décrits en association avec la maladie de Crohn. Observations : Nous rapportons les observations de deux femmes, âgées de 57 et 68 ans, présentant unlymphœdème des membres inférieurs apparus huit et 20 ans après le […]

Prise en charge des lymphœdèmes : l’expérience de l’hôpital Cognacq-Jay

Résumé : La prise en charge des lymphœdèmes comprend l’apprentissage des règles d’hygiène de vie, la réalisationde drainages lymphatiques manuels, la pose de bandages peu élastiques, l’apprentissage des auto-techniques, le port de contention élastique, les soins de peau pour éviter les portes d’entrée infectieuses et la gymnastique spécifique. II est important d’y associer si nécessaire, […]

Les lymphœdèmes primaires de l’enfant

Résumé : Les lymphœdèmes sont la conséquence d’une stase lymphatique, puis d’une augmentation de volume du membre atteint. Ils sont classés en lymphœdèmes primaires et lymphœdèmes secondaires. Chez l’enfant, les lymphœdèmes primaires sont les plus fréquents avec des formes sporadiques, plus rarement familiales ou font partie de syndromes malformatifs ou génétiques plus complexes. Le diagnostic […]

Les lymphœdèmes : du diagnostic au traitement

Résumé : Les lymphœdèmes sont la conséquence d’une stase lymphatique, puis d’une augmentation de volume du membre atteint. Ils sont classés en lymphœdèmes primaires et lymphœdèmes secondaires. Les lymphœdèmes secondaires du membre supérieur, après traitement d’un cancer du sein, sont les plus fréquents en France. Les lymphœdèmes primaires sont le plus souvent sporadiques, parfois familiaux […]

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