Parcours de soins du groupe de travail PPL de VASCERN pour les lymphœdèmes primaires et pédiatriques
Le lymphœdème est causé par un déséquilibre entre la production de liquide interstitiel et sa prise en charge par le système lymphatique. Ce déséquilibre peut résulter soit d’une diminution de la capacité de transport du système lymphatique, soit d’une production excessive de liquide. Il entraîne un gonflement des tissus associé à des modifications tissulaires telles […]
Lymphœdème pédiatrique : audit des patients pris en charge par le groupe “lymphœdèmes pédiatriques et primaires” du Réseau européen de référence pour les maladies vasculaires (VASCERN)
Les connaissances sur la prévalence globale du lymphœdème chez l’enfant et sur les différents types de lymphœdèmes pédiatriques pris en charge dans les centres spécialisés restent limitées. Cette étude visait donc à établir le profil des enfants atteints de lymphœdème primaire ou secondaire suivis dans les centres experts du groupe de travail « Lymphœdèmes pédiatriques […]
Consultations spécialisées dans un centre hospitalier de référence pour les patients présentant une suspicion de lymphœdème des membres : impact sur le diagnostic
Le lymphœdème, maladie chronique invalidante, n’est pas toujours facile à diagnostiquer. Au total, 254 nouveaux patients (217 femmes et 37 hommes ; âge médian [Q1–Q3] : 61 ans [46–72]) adressés pour une suspicion de lymphœdème d’un membre dans un service exclusivement dédié au lymphœdème ont été inclus lors d’une première consultation (janvier à mars 2015). […]
Lymphangiectasie intestinale primitive (maladie de Waldmann)
La lymphangiectasie intestinale primitive (LIP) (ou maladie de Waldmann) est une affection rare caractérisée par une dilatation des chylifères intestinaux entraînant une fuite de lymphe dans la lumière de l’intestin grêle. Cette perte lymphatique est responsable d’une entéropathie exsudative, conduisant à une lymphopénie, une hypoalbuminémie et une hypogammaglobulinémie. La LIP est généralement diagnostiquée avant l’âge […]
Recommandations consensuelles sur le lymphœdème dans le syndrome de Phelan-McDermid
Résumé : Le syndrome de Phelan-McDermid (PMS) est un trouble du neurodéveloppement causé par des délétions 22q13.3 ou des variants pathogènes du gène SHANK3. Un lymphœdème peut être une manifestation clinique chez 10 à 25 % des personnes présentant un PMS dû à une délétion 22q13.3, mais il n’est pas observé chez celles porteuses d’un […]
Lymphœdème associé au sarcome de Kaposi : une association constante
Syndrome des ongles jaunes : revue de la littérature
Résumé : Le syndrome des ongles jaunes (Yellow Nail Syndrome, YNS ; OMIM 153300, ORPHA662) est une affection très rare qui survient presque toujours après l’âge de 50 ans, bien que des formes juvéniles ou familiales aient également été observées. Le diagnostic repose sur une triade associant une coloration jaune des ongles, des manifestations pulmonaires […]
Incidence de la cellulite infectieuse chez les enfants atteints de lymphœdème primaire
Protocol national Lymphœdème Primaire (PNDS; Protocole National de Diagnostic et de Soins)
Résumé : Le lymphœdème primaire est une pathologie chronique rare, associée à des anomalies constitutionnelles du système lymphatique. L’objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS), fondé sur une revue critique de la littérature et un consensus multidisciplinaire d’experts, est de fournir aux professionnels de santé une description de la prise en […]
Maladie inflammatoire chronique de l’intestin et lymphœdème primaire des membres inférieurs : une association fortuite ?
Résumé : Introduction : Les manifestations extradigestives des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin(MICI) sont variées. Des lymphœdèmes génitaux ont été décrits en association avec la maladie de Crohn. Observations : Nous rapportons les observations de deux femmes, âgées de 57 et 68 ans, présentant unlymphœdème des membres inférieurs apparus huit et 20 ans après le […]